病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞剧增

退缩功能性脉络膜白色素细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，征状多乏善可陈为人口为129人脉络膜白色素细胞色素沉着原发功能性。近日，American阿拉巴马大学诊所的 Lauren 等分享了一由此可知罕见的嘴唇退缩功能性脉络膜白色素细胞增高原发功能性，具体报道于 2016 年刊发在 Retinal Cases Andrew Brief Reports 华尔街日报。

征状女功能性，24 岁，非裔非裔，无主诉征状，既往无眼部疾病史。儿科检验发现嘴唇后极部色素沉着。嘴唇视力 20/30，眼压正常人。无白癜风和上半身恶功能性，不禁节正常人，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

左臂 8 点钟后方可见一处羽毛状外缘的白色素沉着原发功能性，左耳 3 点钟朝向也可见一高约较小的白色素沉着原发功能性（图 1）。---- OCT 发现嘴唇相对来说的脉络膜增殖，视网膜层无相对来说异常（图 2）。

图 1 为----照相：左耳 3 点钟（左图）和左臂 8 点钟（下图）可见脉络膜羽毛状外缘弥漫功能性色素沉着原发功能性

图 2 为---- OCT 图形：嘴唇脉络膜增殖，视网膜层正常人

脉络膜白色素细胞增高原发功能性均需考虑的鉴别诊断包括：嘴唇白变病或眼皮肤白变病，弥漫功能性脉络膜白色素瘤，嘴唇弥漫功能性葡萄膜白色素细胞增殖以及本文提到的退缩功能性脉络膜白色素细胞增高。

由于征状多无主诉征状，仅通过儿科检验发现异常，目前文献报道的人口为129人退缩功能性脉络膜白色素细胞增高登革热较更少，嘴唇原发功能性仅剩 4 由此可知，事由此可知为亚洲地区人，事由此可知为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的征状为最年轻的非裔征状。未来还均需要更多的临床分析和其组织病理学分析进一步了解该病的牵涉到演进，以及是否会增加葡萄膜白色素瘤的风险。

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主编： 杨洁